Syndrome du QT long
Une anomalie du rythme cardiaque héréditaire ou acquise
Le syndrome du QT long (SQTL) est un trouble du rythme cardiaque dans lequel le cœur met plus de temps que la normale à se recharger entre les battements. Cet allongement peut accroître le risque d’arythmies cardiaques potentiellement graves.
COMPRENDRE LE SQTL
Le rythme électrique du cœur
Un intervalle QT allongé peut accroître considérablement le risque de rythmes cardiaques anormaux. Les patients peuvent présenter des évanouissements ou des convulsions, ou mourir subitement. Le diagnostic et les soins doivent être guidés par un professionnel de la santé.
Intervalle QT : L'intervalle QT sur l'ECG mesure le temps que met le cœur à se récupérer électriquement après chaque battement.
D'origine génétique ou acquise : Des mutations héréditaires dans différents gènes retardent la récupération électrique du cœur et augmentent le risque d'arythmies graves.
Soins individualisés : La prise en charge de la maladie dépend du diagnostic, des symptômes et du risque individuel, en consultation avec un spécialiste.
QT long acquis
L’allongement du QT peut aussi être causé par des médicaments, des déséquilibres électrolytiques, des facteurs environnementaux ou d’autres problèmes de santé, dont l’insuffisance cardiaque, plutôt que par des mutations génétiques héréditaires. Certains médicaments nuisent à la capacité du cœur à récupérer électriquement après chaque battement, ce qui allonge l’intervalle QT et accroît le risque d’anomalies graves du rythme cardiaque. Le QT long acquis n’est pas seulement d’origine médicamenteuse.
Le sous-groupe de patients atteints d’ICFEr avec QT allongé étudié dans ASPIRE-HF présente une forme de QT long acquis. Wave II porte sur le SQTL2 et le SQTL3 congénitaux.
Dans l’étude clinique Wave I, l’inhibition de SGK1 a atténué l’allongement du QTcF dans un modèle humain induit par le dofétilide. Lire le résumé de l’étude.
Un professionnel de la santé peut évaluer les causes possibles et orienter les soins. Ne modifiez pas vos médicaments prescrits sans avis médical.
Source: National Heart, Lung, and Blood Institute: Long QT Syndrome.
DEUX TYPES HÉRÉDITAIRES
SQTL2 et SQTL3
Notre priorité initiale :
SQTL2 : Causé par des mutations du gène KCNH2 qui perturbent la repolarisation cardiaque et allongent l’intervalle QT.
SQTL3 : Causé par des mutations du gène SCN5A, qui entraînent un courant anormal des canaux sodiques et un allongement du QT.
DÉVELOPPER UN TRAITEMENT PROPRE AU SQTL
Étudier l’inhibition de SGK1
Thryv évalue le THRV-1268, un médicament expérimental, comme traitement modificateur de la maladie potentiel dans le syndrome du QT long. La recherche vise à déterminer si l’inhibition de SGK1 peut raccourcir l’intervalle QT et réduire le risque d’arythmies.
Le THRV-1268 serait le premier traitement modificateur de la maladie dans le SQTL.
RECRUTEMENT EN COURS
Wave II: syndrome du QT long de type 2 et de type 3
Une étude de phase 2/3 évaluant le THRV-1268 qui recrute des participants âgés de 15 ans et plus atteints du SQTL de type 2 ou de type 3 et présentant un QTc > 480 ms.
L’innocuité et l’efficacité du THRV-1268 n’ont pas été établies. Le THRV-1268 est un produit expérimental ; ces programmes de recherche n’établissent aucun bienfait thérapeutique. Le THRV-1268 n’a été approuvé à des fins commerciales par aucune autorité réglementaire (p. ex. la FDA aux États-Unis, Santé Canada au Canada ou la TGA en Australie).
Si vous avez des inquiétudes au sujet de votre santé, veuillez consulter votre professionnel de la santé.